DIETA Y FENILCETONURIA
La fenilcetonuria, también llamada PKU, es una enfermedad
hereditaria causada por una mutación del gen de la enzima fenilalanina hidroxilasa.
Esto impide, a las personas que lo sufren, metabolizar el aminoácido fenilalanina
en tirosina. Para que un persona sufra la enfermedad, tienen que transmitirle el padre y la madre la
PKU a su ADN, ambos simultáneamente no uno u otro.
Es un error congénito en el metabolismo, en el que la
deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, causa una acumulación de
fenilalanina en sangre, tejidos y órganos y tendremos escasos niveles de tirosina
al no poder metabolizar la fenilalanina.
Si se produce un incremento en la sangre provocará que el
sistema nervioso no sea capaz de captar aminoácidos, y causará daños cerebrales
graves e irreversibles. Es de vital importancia detectarlo cuanto antes.
Signos:
Son más rubios que sus hermanos, de piel más clara, ojos
azules, baja cantidad de melanina y, olor “raro” debido a la acumulación de
fenilalanina.
Síntomas:
Retraso en habilidades mentales y sociales, hiperactividad,
tamaño de cabeza reducido, convulsiones, erupciones cutáneas, temblores,
posturas extrañas con las manos y movimientos espásmicos de pies y manos.
La fenilcetonuria se detecta realizando pruebas para detectar
enfermedades congénitas, típicas en neonatos. Es imposible detectar esta alteración
en la etapa fetal y corregirla, ya que la fenilalanina la metaboliza la madre.
Cuando se detecta la enfermedad, lo ideal es adaptar la
dieta para que nos proporcione unos niveles adecuados de fenilalanina, para
evitar los efectos de su acumulación como no poder desarrollar y mantener el Sistema
Nervioso Central en buenas condiciones y desarrollar retraso mental.
Con la dieta se puede controlar y reducir en gran medida la
evolución de la enfermedad y controlar la evolución del retraso mental.
Dieta baja en fenilalanina:
La mayoría de los alimentos contienen cierta cantidad de
fenilalanina pero ahí van los que más deberíamos evitar:
-Pescados: salmón, sardinas, gambas, caballa, mero.
-Huevos, frutos secos, harina, legumbres, soja, junto con la
leche y derivados lácteos como el queso o el yogur, habas o arroz.
-Refrescos de cola.
-Endulcorantes artificiales con fenilalanina
-Cuidado con los chicles, algunos contienen fenilalanina o
algún precursor.
Podemos consumir:
- Cereales y patatas, tienen poca cantidad de fenilalanina, pueden
tomarse pero no en excesivas cantidades.
- Verduras, frutas y hortalizas son los alimentos con menos
contenido en fenilalanina, deben ser la base principal de la alimentación de
las personas que padecen PKU.
-El aceite y los azúcares no hace falta controlarlos en la
dieta.
Debido a que no se toman proteínas naturales hay que
consumir suplementos como el XP Analog LCP que aporta aminoácidos fundamentales
como la tirosina y micronutrientes.
Para más información: http://www.guiametabolica.org/informacion/alimentacion-controlada-en-proteinas?enfermedad=80 y un pdf muy completo:
http://www.pku.org.ar/documentos/protocolo-pku.pdf
Además, os dejos otro enlace con una breve explicación sobre el XP analog LCP:
http://www.nutricialatam.com/prod/pdf/XP%20Analog%20LCP.pdf
Además, os dejos otro enlace con una breve explicación sobre el XP analog LCP:
http://www.nutricialatam.com/prod/pdf/XP%20Analog%20LCP.pdf
